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什么是紫癜

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   天津津门皮肤病医院皮肤科医生介绍:过敏性紫癜是以毛细血管炎为主的变态反应性疾病。主要表现有皮肤紫癜,胃肠症状,关节肿痛及泌尿系统症状。病因尚不清楚,可能由于某种致敏原引起的变态反应所致,但直接致敏原尚不明确。起病前常有由溶血性链球菌引起的上呼吸道感染,经1~3周潜伏期后发病。

  此外,病毒如麻疹,流行性腮腺炎等,寄生虫如蛔虫,钩虫等,食物如鸡蛋、鱼、虾等,药物如氯霉素,水杨酸盐等,其它如虫咬、花粉等均可能成为致敏原;使体内发生自身免疫反应,以致毛细血管发生炎性改变。

  【病理】

  基本病变为毛细血管壁的炎性反应,毛细血管的通透性增加,血浆及血细胞渗出,引起水肿及出血。小动脉及小静脉也可受累,小血管的周围有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞,也可有嗜酸粒细胞的浸润及不同程度的红细胞渗出,受累血管的周围还可有核的残余及肿胀的结缔组织,小血管的内膜增生,并出现透明变性及坏死,使血管腔变窄,甚至梗塞,并可见坏死性小动脉炎。皮肤及胃肠道都可见上述改变,关节腔内多见浆液及白细胞渗出,但无出血,输尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血,并常累及肾脏,紫癜性肾炎的病理变化轻重不等。轻者为局灶性肾炎,比较多见,重者为增殖性肾炎伴新月型改变,免疫荧光检查可在肾小球上发现C3和IgG,还可见到纤维蛋白原沉积,在血管系膜上也发现有IgA。

  【临床表现】

  发病较急,除有发热、食欲不振、恶心,呕吐等一般症状外,主要表现有皮肤紫癜、胃肠症状、关节肿痛及泌尿系统症状。不同病例起病情况可不相同,以皮肤紫癜较多见,可单独出现,亦可同时或先后伴有关节,胃肠或泌尿系统症状。

  一、皮肤紫癜常为起病时的首先表现,紫癜大小不等,高出皮肤表面,呈紫红色,压之不退色,可融合成片,或呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑,并可伴神经性水肿。

  严重时偶可发生溃疡和坏死。紫癜多见于四肢伸侧和臀部,以下肢和踝、膝等关节处较为,呈对称性分批出现,易反复发作。

  二、胃肠症状不少患儿有腹痛,多为阵发性剧烈性绞痛,或为钝痛,以脐周或下腹部,有压痛,但无腹肌紧张。可伴有腹泻及轻重不等的便血,粪便呈柏油样或为鲜红色。重症还可有呕吐,但呕血少见。如腹痛、便血出现于皮肤紫癜之前,应与外科急腹症鉴别。本病可因肠管粘膜下出血与水肿,导致肠功能紊乱,甚至诱发肠套迭。

  三、关节症状部分患儿有关节肿痛,多累及大关节,如膝、踝、腕、肘等,小关节不受累。可单发,多发或呈游走性。关节肿胀、疼痛,活动时疼痛加重,局部常伴微热,重者有灼热感。关节症状消退后无后遗症。

  四、泌尿系统症状因泌尿道粘膜毛细血管通透性增加,可出现血尿及微量蛋白尿,随着紫癜的隐退而消失。但紫癜的患儿中约1/3~1/2肾脏受累,称紫癜性肾炎。肾脏的病理改变决定着预后。尿的改变多于急性期2~3周内出现,也有于紫癜消退后方出现。

  多数患儿表现为尿中有少量蛋白及显微镜下有红细胞,有时见有管型,亦可出现肉眼血尿。一般预后佳,偶呈急进性肾炎经过,发展为急性肾功能衰竭者,预后不良。部分患儿有大量蛋白尿,血尿、浮肿、高血压、低蛋白血症和高胆固醇血症等为肾病综合征。

  血尿、蛋白尿可持续数月或数年,较后多数仍能全部康复。极少数患儿有不同程度的肾功能损害而呈慢性肾炎经过,较后发展为慢性肾功衰竭。

  五、其它症状偶见脑出血,则可出现惊厥,暂时性瘫痪,失语等,严重者可引起死亡。其他如鼻出血,牙龈出血,肌肉出血,睾丸肿胀出血或肺含铁血黄素沉着等,均极少见。

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